Синдром Лайєлла (епідермальний токсичний некроліз, алергія на антибіотики)
Синдром Лайєлла
Зміст
Синдром Лайєлла - важке захворювання, що супроводжується бульозних ураженням шкіри і слизових оболонок з відшаруванням епідермісу або пласта епітеліальних клітин, часто обумовлене застосуванням ЛЗ. Синдром Лайєлла - важке, иммуноаллергической, лікарсько індуковане захворювання, що загрожує життю хворого, що представляє собою гостру шкірно-вісцеральну патологію і характеризується інтенсивної епідермальній відшаруванням і некрозом епідермісу з утворенням великих міхурів і ерозій на шкірі і слизових оболонках.
А взагалі, чітких визначень синдромів Лайєлла і Стівенса-Джонсона досі немає. Обидва синдрому належать до найбільш важким формам лікарської токсидермії. Деякі вважають синдром Лайєлла найбільш важким варіантом синдрому Стівенса-Джонсона, проте, за даними інших дослідників, патогенетично це різні захворювання і синдром Лайєлла є токсичним проявом ідіосинкразії з боку епітеліальних клітин до певних ліків або їх метаболитам.
Причини синдрому Лайєлла
Повністю причини синдрому Лайєлла не вивчені. Синдром Лайєлла виникає в результаті прийому деяких медикаментів (ЛЗ: сульфаніламідів, антибіотиків, барбітуратів), призводить до омертвіння всіх шарів шкіри. Тому важливо пам'ятати, що самолікування, особливо із застосуванням таких сильних засобів, як антимікробні, небезпечно для здоров'я.
Патогенез синдрому Лайєлла неясний. У випадках, пов'язаних з прийомом ЛЗ, передбачають участь алергічних механізмів (III і IV типи алергічних реакцій), де препарат ймовірно грає роль гаптена, фіксується до білків клітин шкіри. Деякі дослідники розглядають синдром Лайєлла як найбільш важке прояв многоформной еритеми.
Поява еритематозних плям на шкірі і слизових оболонках (еритематозна стадія), протягом 2-3 днів перетворюються в в'ялі тонкостінні бульбашки неправильної форми (бульозна стадія) зі схильністю до злиття, легко розриваються з ерозірованіем обширних поверхонь (десквамаційне стадія). У розпал хвороби уражена поверхня нагадує опік окропом II-III ступенів
Позитивні симптоми Нікольського (відшарування епідермісу) і Асбо-Ганзена (при натисканні на міхур збільшується його розмір внаслідок відшарування епідермісу по периферії міхура під дією підвищеного тиску його вмісту)
Поразка слизової оболонки порожнини рота, що починається з афтозного і розвивається до некротичних-виразкового стоматиту
Поразка статевих органів (вагініт, баланопостит)
Геморагічний (з переходом у виразково-некротичний) кон'юнктивіт - найбільш ранній прояв захворювання • Виражена загальна симптоматика з наростаючою інтоксикацією, викликаною втратою рідини і білка через уражені ерозірованний поверхні, порушенням водно-сольового балансу, розвитком інфекційних уражень (часто пневмоній, вторинного інфікування шкіри) , кровотечею з ШКТ аж до летального результату.
Диференціальну діагностику проводять із стафілококовим синдромом «обпаленої» шкіри. Діагноз гострого епідермального некролізу встановлюють на підставі анамнезу (прийом лікарських препаратів), клінічної картини (гострий розвиток захворювання-важкий загальний стан хворого-бульбашки на тлі ерітеми- симптом відшарування епідерміса- ураження слизових оболонок порожнини рота, очей, геніталій), лабораторних даних, патоморфологічних досліджень (некроліз епідермісу, освіта внутрішньо- і подепідермальних бульбашок).
Синдром Лайєлла слід відрізняти від синдрому ошпареної шкіри. Синдром Лайєлла зустрічається в основному у дорослих, зазвичай буває викликаний лікарськими засобами та супроводжується більш високою летальністю. Для диференціальної діагностики проводять пункційну біопсію шкіри з дослідженням заморожених зрізів: при синдромі ошпареної шкіри відшаровується роговий шар епідермісу, при синдромі Лайєлла - весь епідерміс цілком.
Симптоми синдрому Лайєлла
Захворювання починається з високої температури тіла до 39-40 ° C, різкої слабості, іноді біль у горлі. На шкірі і слизових оболонках виникають пухирі. З появою висипань стан хворого різко погіршується. Після розтину бульбашок на шкірі залишається великих розмірів мокнуча ранова поверхню. Захворювання може супроводжуватися ураженням внутрішніх органів - печінки, нирок, серця.
Прогноз несприятливий при надгострий перебігу, пізньому початку активних терапевтичних заходів, а також приєднання вторинної інфекції. Летальність може досягати 30-60%.
Ускладнення: Сліпота при глибоких ураженнях кон'юнктиви. Кон'юнктивіт і світлобоязнь протягом декількох місяців. Портал про здоров'я 7gy.ru
Лікування синдрому Лайєлла
При появі симптомів синдрому Лайєлла потрібна термінова госпіталізація хворого. Призначаються засоби для виведення отрут (детоксицирующие), глюко- кортикоїди, протиалергічні засоби.
Тактика ведення
- Хворі підлягають обов'язковій госпіталізації в реанімаційне відділення або блок інтенсивної терапії
- Хворих ведуть як опікових (бажана «опікова намет») в максимально стерильних умовах, щоб не допустити екзогенного інфікування
- Застосовувані до розвитку синдрому ЛЗ підлягають негайному скасуванню.
Лікарська терапія
Місцеве лікування
Розтин бульбашок не рекомендовано. Зрошення ерозій глюкокортикоїдними аерозолями (окситетрациклін + гідрокортизон, оксициклозоль та ін.). Змазування ерозій водними розчинами аналінових красітелей- на мокнучі ерозії призначають примочки з дезінфікуючими засобами (1-2% р-р борної кислоти, р-ра Кастеллані). Застосовують креми, масляні бовтанки, ксероформну, солкосеріловая мазі, мазі з ГК (бетаметазон + саліцилова кислота, метилпреднізолону ацепонат). При ураженні слизової оболонки порожнини рота показані в'яжучі, дезинфікуючі розчини: настій ромашки, р-р борної кислоти, бури, калію перманганату для полоскань. Також застосовують водні розчини анілінових барвників, р-р бури в гліцірін, яєчний білок. При ураженні очей використовують цинкові або гідрокортізонових краплі.
Системна терапія
ГК: переважно в / в метилпреднізолон від 0,25-0,5 г / добу до 1 г / сут в найбільш важких випадках протягом перших 5-7 днів з наступним зниженням дози. Дезінтоксикаційна та регідратаційна терапіяв. З метою підтримання водного, електролітного і білкового балансу - інфузії до 2 л рідини на добу: реополіглюкін або гемодез, плазму та / або альбумін, ізотонічний розчин натрію хлориду, 10% р-р хлориду кальцію, розчин Рінгера. При гіпокаліємії застосовують інгібітори протеаз (апротинін). Системне призначення антибіотиків показане при вторинному інфікуванні під контролем чутливості до них мікрофлори.
Профілактика синдрому Лайєлла
Призначення лікарських засобів з урахуванням їх переносимості в минулому, відмова від застосування лікарських коктейлів. Рекомендується негайна госпіталізація хворих Токсидермія, що супроводжуються загальними явищами, підвищенням температури тіла, і лікування їх глюкокортикоїдами у великих дозах. Особам, які перенесли синдром Лайєлла, протягом 1-2 років необхідно обмежити проведення профілактичних щеплень, перебування на сонці, застосування гартують.
Фото
