Набряк Квінке

Набряк Квінке (інші назви - гострий ангіоневротичний набряк, гігантська кропив'янка, трофоневротичний набряк, ангиоотек) - це розвивається раптово обмежений або дифузний набряк підшкірної жирової клітковини і слизових оболонок. Набряку Квінке схильні і дорослі, і діти, але частіше захворювання зустрічається в молодому віці, особливо у жінок. У дітей і літніх людей спостерігається рідко.

Причини набряку Квінке

В основі алергічного набряку лежить алергічна реакція антиген-антитіло. Виділяються в попередньо сенсибилизированном організмі біологічно активні речовини - медіатори (гістамін, кініни, простагландини) викликають місцеве розширення капілярів і вен, відбувається підвищення проникності мікросудин і розвивається набряк тканин. Причиною алергічного набряку може бути вплив специфічних харчових продуктів (яйця, риба, шоколад, горіхи, ягоди, цитрусові, молоко), лікарських та інших алергенів (квіти, тварини, укуси комах).

У хворих з неалергічний набряком Квінке захворювання обумовлено спадковістю. Спадкування відбувається за домінантним типом. У сироватці хворих знижений рівень інгібіторів С-естераз і калікреїну. Набряк Квінке при цьому, аналогічно алергічного набряку, розвивається під впливом речовин, що викликають утворення гістаміну - тих же алергенів. Набряк розвивається в сенсибилизированном організмі під впливом специфічних алергенів: квіти, тварини, продукти харчування, ліки, косметичні засоби або неспецифічних: стрес, інтоксикації, інфекції, переохолодження. Факторами можуть бути захворювання печінки, щитовидної залози (особливо при її зниженій функції), шлунка, захворювання крові, аутоімунні та паразитарні захворювання. Часто в даному випадку захворювання преобретает хронічний рецидивуючий перебіг.

У частині випадків причину набряку Квінке встановити не вдається (так званий ідіопатичний набряк).

Симптоми набряку Квінке

Захворювання починається раптово. Протягом декількох хвилин, рідше годин, на різних ділянках обличчя і слизових розвивається виражений набряк. Можуть спостерігатися локальні набряки губ, повік, мошонки, а також слизових оболонок порожнини рота (язика, м'якого піднебіння, мигдаликів), дихальних шляхів, шлунково-кишкового тракту, сечостатевої області. Набряк рідко супроводжується больовими відчуттями, частіше хворі скаржаться на відчуття напруженості тканин. В області набряку відзначається напруга тканин еластичної консистенції, при тиску ямки не залишається, пальпація (обмацування) припухлості безболісна.

Найбільш часто набряк Квінке розташований нижньої губі, століттях, мові, щоках, гортані, причому набряк гортані і язика може призвести до розвитку асфіксії - відбувається утруднення дихання, розвиваються Афоня, синюшність мови.

При поширенні набряку на головний мозок і мозкові оболонки з'являються неврологічні порушення (епілептиформні напади, афазія, геміплегія та ін.).

Набряк Квінке може триматися протягом декількох годин або діб, потім безслідно зникає, але може періодично рецидивувати.

Ускладнення набряку Квінке

Найбільш загрозливим ускладненням може бути розвиток набряку гортані з наростаючими симптомами гострої дихальної недостатності. Симптоми набряку гортані - охриплість голосу, гавкаючий кашель, прогресуюче утруднення дихання.

Набряк слизової шлунково-кишкового тракту може симулювати гостру абдомінальну патологію, при цьому можуть спостерігатися диспепсичні розлади, гострий біль у животі, посилення перистальтики кишечника, іноді - симптоми перитоніту.

Поразка урогенітальної системи проявляється симптомами гострого циститу і може призвести до розвитку гострої затримки сечі.

Найбільш небезпечною є локалізація набряку на обличчі, оскільки при цьому можливе залучення в процес мозкових оболонок з появою менінгеальних симптомів або лабіринтових систем, що проявляється ознаками синдрому Меньєра (запаморочення, нудота, блювота). При відсутності невідкладної кваліфікованої допомоги такий набряк може спричинити за собою летальний результат.

Можливо поєднання гострої кропив'янки та набряку Квінке.

Обстеження при набряку Квінке

Диференціальну діагностику проводять з лимфостазом, колатеральним набряком при периостите, рожисте запаленні, синдромі Мелькерсона-Розенталя. При синдромі Мелькерсона-Розенталя поряд з набряком губи хронічного перебігу виявляються складчастість мови і неврит лицьового нерва. При рожисте запаленні губи є гіперемія (почервоніння) в області ураження у вигляді язиків полум'я.

Невідкладна перша допомога при набряку Квінке

• При зниженні АТ - підшкірно вводять 0,1-0,5 мл 0,1% розчину адреналіну;
• При асфіксії (набряк слизової оболонки дихальних шляхів) ін'єкції адреналіну;
• Гормональна терапія: глюкокортикоїди (преднізолон 60-90 мг в / м або в / в- дексазон 8-12 мг в / в-)
• Десенсибілізуючу лікування: антигістамінні засоби (супрастин 2% - 2,0 в / м, Кларитин, Зіртек, Еріус, Телфаст).
• Сечогінні препарати: лазикс 40-80 мг в / в стуйние в 10-20 мл фізіологічного розчину;
• Препарати інгібітори протеаз: контрикал - 30000 ОД в / в в 300 мл фізіологічного розчину, епсилон-амінокапронова кислота 5% - 200 мл в / в крапельно, потім - по 100 мл через 4:00 або по 4 г per os 4-5 разів на день до повного купірування реакції;
• Дезінтоксикаційна терапія - гемосорбція, ентеросорбція;
• Госпіталізація в алергологічне відділення.

Лікування набряку поетапне:

• Усунення контакту з алергеном;
• призначення препаратів для підвищення тонусу симпатичної нервової системи (препарати кальцію, аскорбінова кислота, ефедрин);
• зниження парасимпатичної активності (атропін) і рівня гістаміну (димедрол, супрастин, тавегіл);
• Необхідна вітамінотерапія - призначають аскорутин для зниження проникності судин;
• Показані десенсибілізуюча терапія (АКТГ, кортизон, преднізолон) курс лікування вітамінами групи B і гамма-глобуліном
• Основою лікування спадкової форми набряку Квінке є лікарські препрати, що підсилюють продукцію в організмі відсутнього С1-інгібітора

Лікування гормонами при відсутності протипоказань до гормонотерапії рекомендується проводити в стаціонарі.

Профілактика

Єдиною обгрунтованою профілактикою є уникнення контакту з алергенами.

Лікар терапевт Науменко О.Н