Міастенія

Міастенія

- Хронічне прогресуюче захворювання з наявністю кризів, що характеризується патологічною стомлюваністю і слабкістю м'язів.

Вперше описано ще в 1672 році Томасом Віллісом. В даний час захворюваність міастенією зростає 5 - 10 хворих на 100 000 населення.

Причини міастенії

Міастенія - це генетичне захворювання, але на генному рівні вивчено мало. Надається велике значення мутації гена, відповідального за роботу нервово - м'язових синапсів. Виявлено два механізму розвитку захворювання:

• біохімічні зрушення в області міоневральних синапсів, зумовлені зміною функції гіпоталамуса з вторинним залученням в процес вилочкової залози (тимуса);
• аутоімунне ураження вилочкової залози з порушенням нервово-м'язової передачі. При цьому знижується синтез ацетилхоліну і підвищується активність холінестерази.

Пусковим фактором може служити стрес, простудні захворювання, порушення імунних функцій організму, що призведе до утворення антитіл до власних клітин, проти ацетилхолінових рецепторів постсинаптичної мембрани нервово - м'язових з'єднань (синапсів). У нормі ці синапси передають імпульс від нерва до м'яза шляхом біохімічних реакцій за участю медіатора ацетилхоліну.

При порушенні ацетилхолін надходить через пресинаптичних мембрану в синаптичну щілину на холінорецептори постсинаптичної мембрани (м'язової), викликаючи її збудження. Фермент ацетилхолінестеразою руйнує медіатор, обмежуючи термін його дії. При міастенії цей складний механізм порушується. На кінцях синапсів виробляється мало ацетилхоліну або він посилено руйнується холінестеразою, а в результаті цей синапс блокується і проведення нервового імпульсу стає неможливим.

Починається міастенія частіше в 20 - 40 років. Частіше хворіють жінки, ніж чоловіки (2: 1).

Симптоми міастенії

Основна ознака міастенії - слабкість і різко підвищена стомлюваність скелетної мускулатури при роботі або тривалому її напрузі. Слабкість м'язів наростає при повторних рухах, особливо в швидкому темпі. М'яз як би «втомлюється» і перестає слухатися аж до повного паралічу. Після відпочинку функція м'язів відновлюється. Вранці, після сну, хворий відчуває себе взагалі нормально. Кілька годин неспання призводять до наростання міастенічних симптомів.

Виділяють три форми міастенії:

• очна;
• бульбарна;
• генералізована.

Першими частіше уражаються м'язи, які іннервуються черепно - мозковими нервами. Надалі можливе ураження м'язів шиї, меншою мірою м'язів тулуба і кінцівок. Першими ознаками захворювання є опущення верхньої повіки двоїння, які виникають при ураженні зовнішніх м'язів очного яблука, кругового м'яза ока, м'язи, що піднімає верхню повіку. Якщо вранці хворий може відкрити очей повністю і вільно, то подальше моргання призводить до ослаблення м'язи і повіку просто «звисає». Це очна форма.

На фото Птоз при міастенії

При бульбарної формі уражаються м'язи, іннервіруемие бульбарной групою нервів. При цьому з'являться порушення ковтання, жування. Зміниться мова - стане тихою, хрипкий, гугнявою, Осиплий, голос буде швидко виснажуватися аж до беззвучній мови.

При найбільш частою, генералізованої формі процес починається з окорухових м'язів і потім до нього залучаються всі м'язи. Першими страждають м'язи шиї і мімічні м'язи. Хворий насилу утримує голову. Виникає своєрідне вираз обличчя з поперечною посмішкою і глибокими зморшками на лобі. З'являється слинотеча. Надалі приєднується слабкість м'язів кінцівок. Хворий погано ходить, не може себе обслуговувати. Стан краще вранці, до вечора погіршується. Кожне наступне рух хворому виконувати стає все важче. З часом м'язи атрофуються. Більшою мірою уражаються проксимальні відділи - плечі, стегна.
Сухожильнірефлекси швидко виснажуються і з'являються після відпочинку.

На фото Генералізована форма міастенії

Обстеження при міастенії

Для діагностики має значення електроміографія, яка виявить Миастенические реакцію, фармакологічний тест - значне поліпшення після введення антихолінестеразних препаратів (прозерин 0,05% 1 мл в / м) і імунологічний тест - визначення титру антитіл до ацетилхолінових рецепторів, а також виявлення тимоми (пухлини вилочкової залози) - комп'ютерна томографія органів переднього середостіння.

Міастенічні криз

Перебіг міастенії прогресуюче з наростанням симптоматики і її тяжкості. У важкій формі у хворих виникають миастенические кризи.

Міастенічні криз - це раптовий приступ різкої слабості дихальних і глоткових м'язів - порушення дихання (часте, свистяче), почастішання пульсу, слинотеча. Параліч дихальних м'язів під час важкого кризу - пряма загроза життю хворого.

Міастенія є хронічним серйозним захворюванням, прогресуючим, нерідко що призводить до інвалідності і вимагає ретельного спостереження та лікування.

Хвора міастенію.

Міастенічні синдром може спостерігатися при летаргічному енцефаліті, бронхогенной карциномі (пухлини) легкого (синдром Ламберта - Ітона), бічному аміотротрофіческом склерозі, тиреотоксикозі. Існує цілий ряд конгенітальной міастенічних синдромів в основі яких лежать мутації генів різних субодиниць ацетилхолінових рецепторів.

Лікування міастенії

Основними ліками при міастенії є антихолінестеразні препарати - калімін, прозерин. Призначені дозування і час введення потрібно строго дотримуватися через небезпеку передозування і розвитку холінергічної інтоксикації - холінергічного кризу - судоми, посмикування, уповільнення пульсу, звуження зіниць, слинотеча, біль, спазми в животі. Антидотом до цієї передозуванні є атропін п / к або в / в 0,5 - 1,0 мл.

Лікування антіхолінестеразнимі препаратами проводять роками, регулюючи препарати залежно від тяжкості захворювання: оксазил, прозерин, калімін, галантамін. Для посилення їх дії застосовують солі калію, для затримки калію в організмі застосовують спіронолактон курсами. При важкому перебігу використовують гормонотерапію і цитостатики.

Ефективна «пульстерапия» - великі дози гормонів (1000 - 2000 мг преднізолону) з дальнейім поступовим зниженням дози. Іммуносупрессанти - азотиоприн, циклоспорин, циклофосфан. При виявленні тимоми показано оперативне лікування.

У важких випадках миастенического кризу проводиться в реанімаційних відділеннях штучна вентиляція легень, плазмоферез, введення імуноглобулінів, прозерин в / в, ефедрин п / к.

Дієти особливої не потрібно, але бажано вживати продукти, багаті калієм: курага, родзинки, картопля.

Якщо виявили міастенію

Головною установою з вивчення, діагностики та лікування міастенії та міастенічних синдромів є Московський Міастенічні центр, створений на базі відділу нервово - м'язової патології НДІ загальної патології і патофізіології Російської академії медичних наук в 1983 році. У Росії медикаменти для лікування міастенії входять у федеральний пільговий перелік і відпускаються за рецептом лікаря безкоштовно: метіпред, преднізолон, калімін, Нейромідин, верошпирон, циклофосфан, азотиоприн.

Хворі міастенією повинні спостерігатися у невролога, регулярно приймати призначене лікування і виконувати всі рекомендації. За таких умов можливе тривале збереження працездатності та якості життя.

Хворим міастенією не можна засмагати, важко фізично працювати, вживати препарати магнію, міорелаксанти, нейролептики і транквілізатори, сечогінні (крім верошпирона), аміноглікозиди (гентаміцин, канаміцин, неоміцин, стрептоміцин ...), фторхіноліни (норфлоксацин, офлоксацин), тетрациклін, похідні хініну, D -пеніцілламін. Всім хворим видається лікарем такий список і його потрібно завжди мати при собі, щоб не прийняти неприпустимий препарат.

Не можна займатися самолікуванням, траволікуванням. Хворому міастенію жодні ліки не можна давати, не порадившись з лікарем! Курареподібних речовини підсилюють миастенические явища.

Санаторно курортне лікування в жарку пору року на півдні не показано. Рекомендується санаторно - курортне лікування в санаторіях з медичним профілем: лікування нервових захворювань (хвороби головного мозку) - санаторії: "Алатир" (Мордовія), "Анжерський" (Кемеровська область), "Бакірова" (Татарстан), "Аршан" (Республіка Бурятія ), "Барнаульський" (Алтайський край), "Бештау" і "Зорі Ставропілля" (Ставропольський край) "," Золотий колос ", санаторно-курортний комплекс" Знання "(Краснодарський край), санаторій імені Бородіна (Костромська область)," Смарагдовий "(Приморський край), санаторії Підмосков'я і Санкт - Петербурга і багато інших здравниці Росії та країн СНД.

Консультація лікаря по темі міастенія

Питання: чи можна повністю вилікуватися від міастенії?
Відповідь: ні, але в результаті правильного і тривалого лікування можна добитися повного зникнення симптомів і тривалої ремісії.

Питання: чи може міастенічні криз бути викликаний неправильним лікуванням?
Відповідь: може. Недостатні дози антихолінергічних препаратів будуть неефективні і можливий розвиток миастенического кризу. Передозування їх призведе до холінергичеськой кризу. Обидва кризу вимагають негайної госпіталізації, можливо і в реанімаційне відділення з - за загрози розвитку зупинки дихання.

Питання: при тривалій ремісії чи можна засмагати?
Відповідь: ні. Перебування на сонці може викликати загострення міастенії навіть при багаторічній ремісії.

Питання: чи передається міастенія у спадок?
Відповідь: ні.

Питання: чи можлива нормальна вагітність і пологи?
Відповідь: можливі. Вагітність потрібно планувати, порадитися з лікарем. Прийом цитостатиків вагітним протипоказаний і краще вирішити питання переведення на інші ліки заздалегідь. Все вирішується індивідуально. У спадщину міастенія не передається.

Лікар невролог Кобзєва С.В