Аномалія Арнольда-Кіарі

Аномалія Арнольда-Кіарі - це порушення розвитку головного мозку, при якому частина черепної коробки, що містить мозочок, деформована або занадто маленька. Це призводить до здавлення мозку і серйозних наслідків. Мигдалини, або сама нижня частина мозочка, зміщуються у верхню частину каналу хребта. При вдавливании мозочка в хребетний канал відбувається порушення нормального відтоку ліквору, функцією якого є захист спинного та головного мозку. Така перешкода нормальній циркуляції ліквору провокує блокаду сигналів або скупчення спинномозкової рідини в спинному і головному мозку.

Аномалія Арнольда-Кіарі найчастіше виявляється випадково під час здійснення діагностичних маніпуляцій при підозрах на якісь інші захворювання. Частота захворюваності становить від трьох до восьми чоловік на сто тисяч населення. Що стосується причин виникнення даної патології, то вони в нинішній час все ще до кінця не встановлені. Лікування цієї недуги полягає в хірургічному втручанні. Медикаментозні засоби застосовуються тільки на ранніх стадіях захворювання (для усунення деяких симптомів).

Основні симптоми аномалії Арнольда-Кіарі

При наявності цієї недуги, як правило, спостерігаються деякі з наведених нижче клінічних проявів:

• Шипіння, свист, гул, шум, дзвін у вухах (в одному або обох), які зазвичай посилюються під час поворотів голови.
• Також може спостерігатися ністагм (мимовільні посмикування очних яблук).
• Наступний симптом аномалії Арнольда-Кіарі - досить чутлива ранкова головний біль, яку провокує підвищений тонус м'язів шиї або підвищений внутрішньочерепний тиск.
• Запаморочення і хиткість, що посилюються при поворотах голови.

Більш важкий перебіг синдрому Арнольда-Кіарі характеризується наступними симптомами:

• Тремор рук і ніг, розлади координації рухів.
• Зорові розлади (що приходить сліпота, двоїння і інш.), Які в основному посилюються в момент повороту голови.
• Крім цього, у хворих може відзначатися м'язова слабкість кінцівок, частини обличчя і тулуба.
• Ще одним поширеним симптомом аномалії Арнольда-Кіарі на пізніх стадіях є мимовільне або скрутне сечовипускання.
• Зниження рівня чутливості однієї або декількох кінцівок, частини тулуба та обличчя.
• Повороти голови можуть спровокувати втрату свідомості.
• Також можуть виникати стани, які призводять до інфаркту головного або спинного мозку.

Ускладнення і наслідки хвороби

Гідроцефалія. Надлишкова рідина, яка накопичується в головному мозку, вимагає розміщення гнучкої трубки (шунта) для відведення спинномозкової рідини в якусь іншу частину організму.

Параліч. Як правило, паралічі виникають при стисненні спинного мозку. Вони можуть зберігатися навіть після здійснення хірургічного втручання.

Сирингомієлія. Часом у хворих, які страждають аномалією Арнольда-Кіарі, розвивається патологічний процес, при якому в хребті виникає аномальна порожнину або кіста. Після утворення дана порожнину швидко наповнюється рідиною, що призводить до порушень функціональності спинного мозку.

Лікування аномалії Арнольда-Кіарі

Лікування даного захворювання безпосередньо залежить від ступеня тяжкості та стану хворого. Якщо виражена симптоматика відсутня, то доктора в якості лікування аномалії Арнольда-Кіарі призначають спостереження з регулярними оглядами. Первинні клінічні ознаки (наприклад, сильний головний біль) усуваються за допомогою знеболюючих препаратів. Іноді людям з цією хворобою приносять значне полегшення протизапальні засоби. Прийом таких препаратів може відстрочити або взагалі запобігти проведенню хірургічного втручання.

Найефективнішим і найбільш частим методом лікування даної патології є оперативне втручання. Головною метою операції при аномалії Арнольда-Кіарі є стабілізація симптоматики, а також зупинка прогресування патологічних змін у структурі мозку і хребта. Позитивний результат успішного результату хірургічного втручання - це зниження мозжечкового і спинномозкового тиску, відновлення нормального відтоку ліквору.

Найбільш поширеною операцією при аномалії Арнольда-Кіарі є краніоектомія або декомпресія задньої черепної ямки. При таких операціях видаляються невеликі фрагменти кістки (із задньої частини черепа), внаслідок чого знижується тиск через забезпечення більшого простору для мозку. Дане хірургічне втручання займає один-2:00. Що стосується відновного періоду, то він зазвичай не перевищує тижні.