Вроджені вади розвитку

Вроджені вади розвитку (ВВР) стоять на третьому місці серед факторів, що призводять до смертності перинатальний період. Ускладнення, викликані цими пороками, можуть позначатися на здоров'ї людини протягом усього життя. Розрізняють вади розвитку:

- легко-коррігіруемие;

- несумісні з життям;

- сумісні з життям, але істотно ускладнюють її.

Вроджені вади розвитку плода діагностуються при ультразвуковому дослідженні. При вагітності жінка проходить УЗД не пізніше строку 17-ти тижнів. Якщо вагітна жінка перебуває в групі ризику, то ультразвукові дослідження проводять з особливою ретельністю. При виявленні вроджених вад розвитку плоду рекомендується переривання вагітності.

ВПР - наслідок порушень внутрішньоутробного розвитку плода. ВПР є найбільш серйозною загрозою нормального розвитку вагітності, яка в більшості випадків призводить до дитячої інвалідності та смертності.

Серед вроджених вад розвитку розрізняють аненцефалію (нерозвиненість головного мозку), вади розвитку нервової системи, пороки серця, спина біфідо (зовнішня грижа спинного мозку), пороки кінцівок або їх відсутність, щелепно-лицьові деформації, зокрема вовча паща, заяча губа та ін.

Чому це відбувається?

Причини вроджених вад розвитку

Причини вроджених вад розвитку можуть бути досить різноманітні. Досить часто причиною є спадкові чинники, зокрема, відхилення в наборі хромосом одного або обох батьків. Різні шкідливі фактори, такі як інфекції (кір, вітряна віспа, краснуха, цитомегаловірус), Вживання наркотиків або великих доз алкоголю, також можуть призвести до розвитку вад у плода.

Часто зустрічається причиною вроджених вад розвитку є дефіцит вітамінів в раціоні вагітної, особливо нестача фолієвої кислоти.

Природно, правильний спосіб життя вагітної жінки і раціон харчування є важливими факторами для розвитку здорової дитини. І навпаки, брак вітамінів часто стає причиною збою в розвитку розумових і фізичних здібностей малюка.

Також вплинути на розвиток плоду можуть наступні фактори:

• Брак кисню. Це може призвести до відшарування плаценти, фетоплацентарної недостатності, інфаркту і крововиливу плаценти, важкої анемії і раннього переривання вагітності.
• Вплив негативних факторів навколишнього середовища: рентгенівських променів, іонізуючого випромінювання, атомної енергії тощо.
• Вплив хімічних негативних чинників може призвести до гіпоксії плода і викликати формування вроджених вад розвитку плоду. Особливу небезпеку становлять такі речовини, як нікотин, ртуть, протизаплідні засоби, бензол і окремі лікарські препарати.
• Механічні фактори, зокрема, пухлини матки, неправильне розташування плоду, імплантація яйцеклітини можуть стати причиною таких аномалій, як спина біфідо, відхилення у розвитку нервової трубки.
• Травми матері в процесі вагітності.
• Ендокринні захворювання.

Слід зазначити, що практично в половині випадків вроджених вад у плода причини їх виникнення залишаються нез'ясованими.

Класифікація вроджених вад розвитку

Розрізняють декілька груп вад, що відрізняються один від одного часом впливу шкідливих факторів і об'єктом поразки:

1. Гаметопатії.

2. бластопатії.

3. Ембріопатії.

4. Фетопатії.

Також прийнята наступна класифікація вроджених вад розвитку:

1. Агенезія - відсутність певного органу.

2. Аплазія - недорозвиненість або відсутність органу.

3. Гіпотрофія - зниження маси тіла плоду або немовляти.

4. Гіпоплазія - мала маса органу, його недорозвинення або малі розміри.

5. Гіперплазія - збільшення розмірів органа або маси тіла.

6. Гетеротопія - розміщення тканин, клітин або цілих органів в незвичних місцях організму.

7. Макросомія - проявляється в гігантизмі. Збільшення маси і довжини тіла.

8. Гетероплазія - збої в розмежуванні окремих видів тканини.

9. Ектопія - зміщення одного з органів.

10. Стеноз - звуження отвору або каналу.

11. Атрезія - відсутність природного отвори або каналу.

12. Злиття або зрощення органів.

13. Персистирование - зворотний процес розвитку морфологічних структур.

14. Дісхронія - прискорення або гальмування розвитку процесів.

Також залежно від послідовності прояву розрізняють первинні (мутаційні) і вторинні (наслідок первинних) пороки.

За ступенем поширеності прийнята наступна класифікація вроджених вад розвитку:

• ізольовані;
• множинні;
• системні.

Також зустрічаються ВПР органів, систем і множинні вроджені вади.

Вроджені вади ЦНС

До вроджених вад розвитку нервової системи відносяться вади нюхового аналізатора, кінцевого мозку, стовбурових відділів, спинного мозку, мозочка і хребта, субарахноїдального простору і вентрикулярной системи. Вроджені вади розвитку нервової системи в основному класифікуються за анатомо-фізіологічного принципу поділу людського тіла на системи органів.

Вроджені вади розвитку нервової системи:

• агенезія мозолистого тіла;
• аненцефалія;
• голопрозенцефалія;
• цефалоцеле;
• гідроцефалія та вентрікуломегалія;
• кісти судинного сплетення,
• мікроцефалія;
• spina bifida.

Варто відзначити, що серед всіх різновидів вад вроджені вади розвитку нервової системи виявляються найбільш часто. Серед причин їх виникнення можна назвати перенесені матір'ю віруси краснухи, простого герпесу, Коксакі, ВІЛ. Також вплинути на ВПР нервової системи може вживання лікарських препаратів, алкоголю, наркотиків, гіпоксії та променева енергія.

Методи лікування ВПР

Методика лікування ВПР може істотно відрізнятися при різній природі і ступеня тяжкості пороку. Згідно зі статистикою, чверть дітей з ВВР гине в перші роки життя. Ще 25% живуть зі стійкими розумовими та фізичними порушеннями. На жаль, лише в 5% випадків є можливість лікування. Стовідсоткове кількість випадків, піддаються корекції, лікуються хірургічним шляхом. При деяких формах вроджених вад є сенс застосування консервативних методів лікування.

Окремі види вад розвитку стають помітні у міру дорослішання дитини, а деякі протікають безсимптомно. Відмінні результати дає своєчасна профілактика ВПР.