Спазмофілія

Спазмофілія (друга назва - Тетаніческіе синдром) - це хворобливий стан, що характеризується підвищеним нервово-м'язової збудливістю, при якій з'являються судоми певних груп м'язів, зокрема, м'язів кінцівок і гортані. З біохімічної точки зору даний стан обумовлено зниженням концентрації в крові іонізованого кальцію. Проявляється дане захворювання більшою мірою у дітей, але іноді зустрічається і спазмофілія у дорослих.

Спазмофілія у дітей - хворобливий стан, при якому дитина перших років життя (6-18 міс.) Схильний до спастичних станів і судом. Зазвичай патогенетично воно пов'язано з рахіт. Варто відзначити, що спазмофілія у дітей більшою мірою зачіпає хлопчиків. Це захворювання з сезонним проявом, тому досить часто воно проявляється ранньою весною, в період підвищеної інсоляції.

Розрізняють два види спазмофілії у дорослих і дітей - латентна (прихована) і явна. Ще недавно спазмофілія у дітей була дуже поширеним захворюванням, проте в даний час воно зустрічається досить рідко. Пояснюється це зниженням захворюваності дитячого населення на рахіт.

Серед основних симптомів спазмофілії можна назвати гостро розвивається напад судом з ларингоспазмом, втрату свідомості, зупинку дихання. При таких симптомах спазмофілії необхідно в терміновому порядку звернутися за медичною допомогою для проведення дитині невідкладних реанімаційних заходів. Надати екстрену допомогу в такому випадку повинен бути готовий лікар будь-якої спеціалізації. На жаль, при важких формах даного захворювання і ненаданні належної медичної допомоги в рідкісних випадках возможет летальний результат. Якщо напад тетанії продовжується тривалий час, то наслідками може стати затримка психічного розвитку дитини і пошкодження центральної нервової системи.

Причини виникнення захворювання

Спазмофілія у дорослих і дітей розвивається на тлі гострої гіпокальціємії, поєднаної з електролітним дисбалансом і алкалозом, виникаючими через стрімке і раптового збільшення в крові числа активного метаболіту вітаміну D. Такий стан може наступити через одночасного прийому надто великої дози вітаміну D2 або D3, тобто якщо застосовувалася «ударна» терапія.

Також причинами виникнення такої ситуації може стати експозиція великих зон оголеної шкіри на весняному сонці, насиченому ультрафіолетовими променями. Крім того, розвиток гіпокальціємії може бути обумовлено розладом функцій паращитовидних залоз, збільшеним виділенням кальцію з сечею або зменшенням його всмоктування в кишечнику. Причиною розвитку спазмофілія у дорослих і дітей може стати зниження в крові натрію, магнію, хлоридів, вітамінів групи В.

Симптоми спазмофілії

Найбільш явними симптомами спазмофілії є ларингоспазмам, карпопедальние спазми і еклампсія, можливе поєднання даних проявів один з одним. При ларингоспазме відбувається гостре, стрімко наступає звуження голосової щілини. Пі цьому шкірні покриви людини бліднуть, вдихи стають хрипкими з утрудненим звучанням, а видихи гучними. Якщо відбувається повне закриття голосової щілини, то дитина синіє, покривається холодним потом, намагається набрати повітря, лякається, може знепритомніти. Галасливий вдих настає через кілька секунд, через деякий час дихання нормалізується. Якщо відсутнє адекватне лікування спазмофілії, то напади ларингоспазму можуть частішати, в крайніх випадках може статися тривала зупинка дихання і летальний результат.

Ще одним симптомом спазмофілії є карпопедальний спазм, при якому наступають тонічні скорочення м'язів стоп і кистей рук. Він починається раптово, іноді при переодяганні дитини, може тривати кілька секунд і також раптово припиняється. Після такого нападу може наступати набряк стопи і кистей.

Також яскраво вираженими симптомами спазмофілії є спазми жувальних і очних м'язів з розвитком косоокості. Вкрай небезпечний спазм дихальної мускулатури, при якому порушується ритм дихання, і спазм серцевої м'язів, при якому є ймовірність зупинки серця.

Деякі види даної хвороби, зокрема еклампсія, можуть проявлятися приступом клоніко-тонічних судом, які охоплюють всю довільну і мимовільну групу м'язів. При цьому може відбуватися втрата свідомості, мимовільна дефекація і сечовипускання, поява піни на губах.

Методи діагностики спазмофілії

Постановка діагнозу відбувається за визначенням клінічної картини захворювання, виявленню надмірної нервово-м'язової збудливості, раптово виникаючих періодичних спастичних станів певних груп м'язів (мімічних, дихальних, гортанних, скелетних). Підтвердженням діагнозу є виявлення у пацієнта наявності гіпокальціємії, що поєднується з гіперфосфатемією, алкалозом і порушенням в крові балансу електролітів. Додатково проводять лабораторні дослідження, аналіз крові з визначенням біохімічних показників, ЕЕГ.

Лікування спазмофілії

Якщо у пацієнта трапився раптовий напад з клоніко-тонічними судомами, втратою свідомості, ларингоспазмом і зупинкою дихання, то потрібно негайне проведення екстрених реанімаційних заходів:

• проводять штучне дихання «рот в рот» або «рот у ніс»;
• починають боротьбу з гіпоксією методом застосування масочної інгаляції 100% кисню;
• вводять протисудомні препарати, зокрема 0,5% розчин седуксену внутрішньовенно або внутрішньом'язово, іноді в мову. Це найбільш ефективний препарат, дітям до 3 міс. його використовують в дозуванні по 0,3-0,5мл, малюкам до 1 року - 0,5-1,0 мл, діткам до 5 років - 1,0-1,5 мл, молодше 10 років - 1,5-2 , 0 мл. Дія даного препарату миттєве, але нетривале, всього близько 30 хвилин. Цей недовгий час дає можливість медикам провести основні дослідження і виявити походження судом.

Ефективними засобами лікування спазмофілії у дітей є клізми з 2% розчину теплого (до 38 ° С) хлоралгідрату (20 мл). Допомагає введення внутрішньом'язово 25% сульфату магнію в розчині (0,2 мл / кг з 2 мл 0,5% розчину новокаїну).

Профілактика виникнення захворювання

Всі заходи первинної профілактики даного захворювання направлені на попередження його розвитку, а також проведення ранньої діагностики та ефективного, своєчасного лікування рахіту.

Заходи з вторинної профілактики проводяться з метою виявлення прихованої форми хвороби та проведення адекватної терапії. Додатково протягом півроку-року проводять Послепріступная протисудомну лікування спазмофілії, що полягає в терапії барбітуратами. Періодично необхідно перевіряти біохімічні показники крові і час від часу приймати препарати кальцію.

При даному захворюванні прогноз у більшості випадків сприятливий, якщо проводиться адекватне лікування спазмофілії і причин, що викликали її розвиток. При важких формах хвороби вкрай важливо грамотно організувати вторинну профілактику, це допоможе контролювати перебіг хвороби.