Ахалазія

Ахалазія (ахалазія кардії, ахалазія стравоходу) - нейрогенне захворювання нижнього стравохідного сфінктера, при якому він повністю або частково втрачає здатність до розслаблення в процесі ковтання їжі.

Загальна характеристика захворювання

При діагнозі ахалазія нижній стравохідний (кардіальний) сфінктер (м'язове кільце) не виконує функцію пропускання їжі із стравоходу в шлунок. У процесі ковтання він не розслабляється, їжа затримується в стравоході, в результаті чого стравохід розширюється, з часом настільки, що втрачає свою пропульсивную активність і, відповідно, здатність проштовхувати їжу в шлунок.

Таким чином, при ахалазії моторика стравоходу порушена, знижений його тонус, а кардіальний сфінктер повністю або частково втратив здатність до рефлекторного розкриттю.

Вважається, що причина захворювання полягає в рассогласованности між нервовими регуляторними механізмами, що відповідають за перистальтику стравоходу і роботу його нижнього сфінктера. Ахалазія стравоходу у дітей часто носить вроджений характер і криється в генетичній схильності, іноді вона супроводжує таких захворювань як хвороба Гіршпрунга, синдром Дауна, синдром Альпорта та іншим.

Радує те, що ахалазія досить рідкісне захворювання, воно зустрічається всього у 3% людей з різноманітними хворобами стравоходу. При своєчасній діагностиці і правильному лікуванні клінічні та суб'єктивні симптоми ахалазії повністю зникають.

Симптоми ахалазії стравоходу у дітей та дорослих

Для ахалазії стравоходу характерна тріада класичних ознак: утруднене ковтання (дисфагія), Зворотний рух їжі з занедбаністю в рот (регургітація) і больовий синдром.

1. Утруднення ковтання виникає у людини раптово (зазвичай на тлі сильних переживань, стресів) або ж розвивається поступово. Воно спочатку носить епізодичний характер і може спостерігатися у відповідь на вживання певної їжі або бути наслідком зайвого емоційної хвилювання. Утруднення при ковтанні змушують хворих шукати способи полегшення свого стану. Деякі з них затримують дихання, інші - воліють випивати склянку води. Таку поведінку можна вважати характерним симптомом ахалазії.

2. Зворотний рух неперетравленої їжі - другий за частотою виникнення симптом ахалазії. Воно відбувається в результаті переповнення стравоходу їжею через неможливість її проходження в шлунок. Регургітація носить різноманітний характер: вона може виникати під час їжі або після неї, вона відбувається у вигляді відрижки (1-2 стадія) або у вигляді рясної блювоти (3-4 стадія). Іноді буває нічна регургітація, при якій зворотний рух їжі відбувається уві сні, що призводить до її затікання в дихальні шляхи і викликає напади кашлю. Імовірність регургітації посилюється при нахилах тулуба вперед.

3. Больовий синдром - третій класичний симптом ахалазії стравоходу. Як правило, це загрудинний біль, що віддає в область між лопатками, шию і навіть щелепа. Іноді періодичні напади болю носять дуже сильний характер і пов'язані з внеглотательнимі скороченнями стравоходу. Такий напад закінчується регургітацією або проходженням їжі в шлунок. Для полегшення стану можна прийняти препарат спазмолітик. На останніх стадіях ахалазії больовий синдром тісно пов'язаний із запаленням стравоходу та іншими ускладненнями.

Хворі ахалазії втрачають у вазі, їх працездатність знижена, вони часто хворіють на бронхіти і пневмоніями, їм доставляє незручність неприємний запах з рота.

Симптоми ахалазії стравоходу у дітей принципово нічим не відрізняються від дорослої симптоматики. Характерна ознака «дитячої» ахалазії - низький рівень гемоглобіну.

Стадії захворювання

Яскравість прояви всіх вищеописаних симптомів ахалазії безпосередньо залежить від стадії захворювання.

Так, на першій (початковій) стадії, коли відсутня розширення стравоходу, а звуження самого сфінктера носить рідкісний епізодичний характер, все що відчуває людина - періодичні труднощі при ковтанні.

Більш виражені симптоми ахалазії присутні на другий (стабільної) стадії, коли стравохід незначно, але розширений, а сфінктер знаходиться в стані постійного спазму (тобто, стабільно не розкривається).

Третя стадія ахалазії стравоходу - це стадія рубцевих змін тканини сфінктера. Рубцева тканина не має еластичних властивостей, вона замінює природну тканину сфінктера, в результаті чого він стає нееластичним і нездатним до розкриттю. Стравохід при цьому вже значно розширений, подовжений і / або викривлений.

Коли в умовах різко вираженого звуження сфінктера і значного розширення стравоходу виникає запалення стравоходу, некротичні виразки на ньому та інші ускладнення - діагностують четверту стадію ахалазії.

Діагностика та лікування ахалазії

Діагноз «ахалазія» ставитися на основі:

• скарг пацієнта;
• результатів контрастного рентгенологічного дослідження стравоходу;
• результатів езофагоскопії - ендоскопічного дослідження слизової стравоходу;
• результатів манометрии - дослідження, що дозволяє зареєструвати тиск в стравоході.

Мета лікування ахалазії - поліпшення прохідності НСС. Для її реалізації застосовуються:

1. Немедикаментозні терапія.

2. Медикаментозна терапія.

3. Балонна дилатація сфінктера.

4. Введення ботулотоксину в сфінктер.

5. Хірургічне розсічення сфінктера.

Вибір методів лікування ахалазії стравоходу залежить від стадії захворювання, віку пацієнта, супутніх захворювань, стану стравоходу та інших факторів.

Немедекаментозная терапія супроводжує будь з перерахованих методів. Її суть у застосуванні лікувальних дієт, а також у налагодженні харчового режиму людини.

Медикаментозне лікування ахалазії ефективно на ранніх стадіях захворювання і включає в себе прийом препаратів для зниження тиску в кардіальному сфинктере, а також седатівнимх засобів. Серед них: препарати-нітрати (Кардікет, Нитросорбид, Нітрогліцерин та ін.), Препарати-блокатори кальцієвих каналів (Кордафлекс, Кордіпін, Ізоптін, Фіноптин та ін.), Прокінетиків (Мотіліум, Церукал та ін.), Седативні засоби (екстракти валеріани і пустирника, Персен та ін.).

Простота виконання, низька травматичність, мала ймовірність ускладнень роблять метод балонної дилатації (розширення) сфінктера найбільш популярним методом лікування ахалазії стравоходу у дітей і дорослих. Природно, і в цього методу є свої недоліки, зокрема висока ймовірність рецидиву і рубцеві зміни тканини кардіального сфінктера.

Усунення ахалазії допомогою введення в сфінктер ботулотоксину можливо тільки на ранніх стадіях захворювання. Ботулотоксин викликає параліч м'язів сфінктера і таким чином сприяє його розкриттю.

Хірургічне лікування ахалазії стравоходу у дітей та дорослих проводиться досить рідко. Тим не менш, саме оперативне втручання дозволяє зменшити ймовірність рецидивування до 3%, тим часом як при застосуванні інших методів лікування ахалазія виникає повторно більш ніж у половини пацієнтів.