Синдром (хвороба) Меньєра: симптоми, лікування, прогноз

Хвороба Меньєра або синдром - це захворювання, що характеризується ураженням структур внутрішнього вуха, що виявляється дзвоном у вухах, запамороченням і минущим розладом слуху.

Дослідження показали, що це захворювання виявляється у 1 людини з 1000 (0,1%). Цей показник приблизно збігається з частотою розвитку розсіяного склерозу.

Більша частина хворих - це люди старше 40 років. Частота розвитку серед чоловіків і жінок однакова. Хвороба (синдром) Меньєра вражає приблизно 0,2% всього населення Землі. Більшість хворих - літні люди старше 50-60 років. Жінки хворіють в 1,5 рази частіше, ніж чоловіки.

Захворювання починається як односторонній процес, згодом поширюючись на обидва вуха. Згідно з різними дослідженнями, захворювання набуває двосторонній характер в 17-75% випадків протягом від 5 до 30 років.

Щорічно в США діагностують 46000 нових випадків захворювання. Хоча не було виявлено зв'язку зі специфічним геном, відзначається сімейна схильність до розвитку захворювання. У 55% випадків синдром Меньєра був діагностований у родичів пацієнтів, або захворювання присутнє у їхніх предків.

Хвороба Меньєра у відомих людей

• Алан Шепард, перший американський астронавт і п'ята людина, що висадився на Місяць. Хвороба, приземлившись його після одного-єдиного досконалого польоту в космос, була діагностована в 1964 році. Кілька років по тому експериментальна операція ендолімфатичного шунтування дозволила Алану здійснити політ на місяць у складі команди корабля Аполлон 14;
• Джонатан Свіфт, Англо-Ірландський сатирик, поет і священик, страждав цією хворобою;
• Варлам Шаламов, російський письменник;
• Су Ю, генерал народно-визвольної армії, який отримав ряд значущих перемог в ході громадянської війни в Китаї, був госпіталізований в 1949 році з діагнозом хвороба Меньєра. Захворювання стало причиною зняття його з посади командувача за наказом Мао Дзедуна в ході корейської війни;
• Райан Адамс, американський музикант, був змушений перервати творчу діяльність на два роки через швидке прогресування захворювання. Пройшовши курс лікування, він повернувся на сцену, не дозволивши хвороби взяти верх.

Причини виникнення синдрому Меньєра

Найбільш поширена теорія про виникнення захворювання - зміна тиску рідини у внутрішньому вусі. Мембрани, що знаходяться в лабіринті поступово розтягуються в міру збільшення тиску, що призводить до порушення координації, слуху і інших розладів.

Причиною підвищення тиску може стати:

• Закупорка дренажної системи лімфатичних проток (в результаті рубцювання шрамів після операцій або у вигляді вродженої вади розвитку);
• Надмірна продукція рідини;
• Патологічне збільшення обсягу шляхів, що проводять рідину в структурах внутрішнього вуха.

Збільшення анатомічних утворень внутрішнього вуха є найбільш поширеним станом, діагностуються у дітей з нейросенсорной приглухуватістю неясного генезу. Крім зниження, порушення слуху у деяких пацієнтів відзначається розлад координації, що може стати причиною розвитку хвороби Меньєра.

Так як в ході досліджень було з'ясовано, що не у всіх пацієнтів з синдромом Меньєра відзначається підвищена продукція рідини в лабіринті і равлику, то додатковим чинником, що обумовлює виникнення захворювання, став імунний статус пацієнта.

Підвищена активність специфічних антитіл у обстежуваних хворих виявляється приблизно в 25% випадків. У такій же кількості як супутнього захворювання виявляється аутоімунний тиреоїдит, що підтверджує роль імунного статусу у розвитку хвороби.

Згідно з новітніми даними, причини виникнення хвороби Меньєра у пацієнтів, обстежених в 2014 році, залишаються нез'ясованими. До факторів ризику відносять:

• Вірусні захворювання внутрішнього вуха;
• Травми голови;
• Вроджені аномалії будови органів слуху;
• Алергія та інші порушення імунної системи.

Симптоми синдрому Меньєра

Характерні для цього захворювання симптоми включають:

• Запаморочення (причини), Часто супроводжуване нудотою і блювотою. Напад запаморочення буває настільки вираженим, що у хворого створюється враження, що навколо нього обертається вся кімната або навколишні предмети. Тривалість нападу триває від 10 хвилин до декількох годин. При поворотах голови вираженість симптомів наростає, і стан хворого погіршується;
• Порушенням чи втратою слуху. Хворий може не сприймати звуки низької частоти. Це характерний симптом, що дозволяє відрізнити хвороба Меньєра від приглухуватості, при якій пропадає можливість сприймати високочастотні звуки. Може відзначатися підвищена чутливість до гучних звуків, а також хворобливі відчуття в шумних приміщеннях. У деяких випадках пацієнти скаржаться на «приглушення» тонів;
• Дзвоном у вухах, не пов'язаним з джерелом звуку. Цей симптом є ознакою ураження слухових органів. При хворобі Меньєра дзвін у вухах сприймається, як «приглушений, свистячий», «скрекіт цикад», «дзвін дзвіночка» або комбінація цих звуків. Дзвін у вухах посилюється перед нападом. Під час нападу характер дзвону може істотно змінюватися;
• Відчуттям тиску чи дискомфорту у вусі через накопичення рідини в порожнині внутрішнього вуха. Перед нападом почуття наповнення наростає.

Під час нападу деякі пацієнти скаржаться на головний біль, діарею і біль у животі. Безпосередньо перед нападом можливе виникнення хворобливих відчуттів в вусі.

Провісниками нападу є порушення координації при здійсненні різких рухів, посилення дзвону у вухах. Зазвичай початку нападу передує почуття «наповнення» або «тиску» у вусі. Під час нападу у хворого відзначається запаморочення, розлад координації, нудота і блювота. У середньому напад триває 2-3 години. Після закінчення нападу хворий відчуває різкий занепад сил, втома і сонливість. Є різні дані щодо тривалості відчуття симптомів (від короткочасних «ударів» до постійних порушень самопочуття).

Щодо серйозним проявом захворювання, здатним погіршити якість життя пацієнта і визначальним потенційний ризик, є раптове падіння. Порушення координації відбувається через раптове деформування структур внутрішнього вуха, що призводить до активації вестибулярних рефлексів.

Пацієнт відчуває, що його хитає з боку в бік або що він падає (хоча в цей час він може залишатися в рівному вертикальному положенні), і мимоволі змінює позу, щоб зберегти рівновагу. Цей симптом небезпечний тим, що він виникає без провісників і може призвести до тяжких травм. Часто єдиним способом позбутися даної проблеми є так зване «деструктивне лікування» - лабірінтектомія або висічення вестибулярного нерва.

Загострення можуть виникати через короткі проміжки часу у вигляді «кластерів» - послідовної низки нападів, наступних один за іншим. В інших випадках, перерва між нападами може тривати кілька років. Поза загостренням хворий не зазначає будь-яких симптомів, або скаржиться на невиражене порушення координації і легкий дзвін у вухах.

Лікування

Чи існують ліки?

В даний час хвороба Меньєра залишається невиліковним захворюванням, але для забезпечення контролю над симптомами і зупинки подальшого прогресування успішно застосовується симптоматична терапія. Деякі нові принципи лікування дуже близькі до того, щоб забезпечити повне лікування (наприклад, застосування гентаміцину в низьких дозах).

Частоту і інтенсивність нападів можна значно знизити за допомогою простих методів, навіть без застосування лікарських засобів. Хворим рекомендується дотримання дієти та здорового способу життя. Необхідно відмовитися від спиртного, куріння, вживання кави та інших продуктів, здатних погіршити симптоми захворювання.

Для контролю проявів захворювання у пацієнтів з діагнозом синдром Меньєра лікування припускає застосування препаратів від нудоти, в тому числі антигістамінних засобів (меклозин, тріметобензамід) та інших груп (бетагистин, діазепам). Особлива увага приділяється бетагістину, оскільки це єдиний препарат, який надає судинорозширювальну дію на судини внутрішнього вуха.

Препарати для тривалого застосування

Для зниження кількості затримуваної рідини можуть застосовуватися діуретики. Поширена комбінація - триамтерен і гідрохлортіазид (Діазід). Прийом діуретиків знижує кількість рідини в організмі і нормалізує тиск в порожнині внутрішнього вуха.

Прийом діуретиків сприяє також виведенню великої кількості мінеральних речовин (зокрема - калію), тому необхідно скоригувати дієту таким чином, щоб калій в ній перевищував мінімально необхідну добове дозування (додати банани, апельсини, шпинат, солодка картопля).

Хірургічне лікування

Якщо на тлі проведеного лікування симптоми продовжують наростати, застосовується більш радикальне хірургічне лікування. На жаль, операція не забезпечує 100-відсоткової гарантії збереження слуху.

Органозберігаючі операції застосовуються для нормалізації роботи вестибулярного апарату без видалення яких-небудь анатомічних структур. Зазвичай такі операції супроводжуються введенням гормональних препаратів (дексаметазон та ін.) В середнє вухо.

З метою тимчасового поліпшення стану пацієнта застосовується хірургічна декомпресія ендолімфатичного мішечка. Більшість пацієнтів, які перенесли дану операцію, відзначають зниження частоти і виразності запаморочення без погіршення або втрати слуху. Тим не менш, цей метод не забезпечує тривалого поліпшення і повного припинення нападів.

Радикальні операції є незворотними і припускають повне або часткове видалення функціональних відділів слухової системи в межах ураженої ділянки. Всі структури внутрішнього вуха видаляються допомогою лабірінтектоміі. Після лікування значно супроводжувані хвороба Меньєра симптоми значно регресують. На жаль, у пацієнтів повністю втрачається здатність сприймати звуки на стороні операції.

В якості альтернативи застосовується хімічна лабірінтектомія, яка проводиться за допомогою введення препарату (гентаміцину), що викликає відмирання клітин вестибулярного апарату. Цей метод має той же лікувальний ефект, що і операція, але дозволяє зберегти слух пацієнту.

Ін'єкції препаратів в середнє вухо

Для боротьби з запамороченням і іншими симптомами розроблено ряд інноваційних методів. Лікування синдрому Меньєра проводиться за допомогою введення різних лікарських препаратів в середнє вухо. Згодом вони проникають в порожнину внутрішнього вуха і надають схоже з операцією дію.

• Гентаміцин (антибіотик, що володіє ототоксическим дією) знижує здатність до координації рухів структурами на ураженій стороні. У результаті вестибулярну функцію бере на себе здорове вухо. Введення препарату проводиться під місцевою анестезією. Після лікування частота і вираженість нападів значно зменшується, хоча є висока ймовірність втрати слуху;
• Гормональні препарати (дексаметазон, преднізолон) також допомагають контролювати симптоми захворювання. До плюсів застосування стероїдів відносять низьку частоту порушення слуху. Мінусом є менша ефективність в порівнянні з гентаміцином.

Физиолечение

Для вестибулярної реабілітації застосовуються методи, що дозволяють поліпшити фіксацію погляду, зменшити запаморочення і поліпшити координацію за допомогою спеціальних вправ і специфічного способу життя.

Такий комплекс лікувальних прийомів отримав назву «вестибулярна реабілітація». З її допомогою забезпечується стабільне зниження вираженості симптомів захворювання і поліпшення якості життя пацієнтів.

Прогноз

Хвороба Меньєра невиліковна, але не смертельна. Прогресуюча втрата слуху може бути попереджена за допомогою медикаментозного лікування, проведеного між нападами, або операції. Хворі з помірно вираженими проявами можуть успішно контролювати захворювання, просто дотримуючись дієти.

Віддалені наслідки хвороби Меньєра включають втрату слуху, наростаюче запаморочення або постійний шум в вухах.

Хоча саме захворювання не призводить до летального результату, воно може стати причиною травм, отриманих при падінні або в результаті ДТП. Хворим рекомендується спортивні вправи з помірними навантаженнями, при цьому слід уникати видів спорту, для яких необхідна наявність здорового вестибулярного апарату (їзда на велосипеді, мотоциклі, альпінізм, деякі різновиди йоги). Також хворим забороняється займатися діяльністю, пов'язаною з лазінням по сходам (будівництво, ремонт і фарбування приміщень і т.д.).

Більшість пацієнтів (60-80%) відновлюють втрачені функції, іноді навіть без медичної допомоги. Хворі тяжкими та ускладненими формами стають інвалідами і згодом потребують особливого догляду.

Втрата слуху в початковому періоді має тимчасовий характер, з часом набуваючи постійний характер. Для поліпшення стану і відновлення слухової функції успішно застосовуються слухові апарати і імплантати. Дзвін у вухах кілька погіршує якість життя, але хворий швидко до нього звикає.

Хвороба Меньєра - захворювання з непередбачуваним прогнозом. Частота та інтенсивність нападів може наростати або спадати, а коли хворий втрачає вестибулярні функції напади припиняються.