Вроджені вади серця

Причини вроджених вад серця

Як відомо, серце - це важливий орган в тілі людини, від правильної його роботи залежить благополуччя всього організму. Серце складається з м'язової (міокард) і сполучної тканини (серцеві клапани, стінки великих судин). Діяльність серця обумовлена ритмічним і послідовним скороченням складових його структур (передсердя і шлуночки), в результаті чого кров, протікаючи через легені, насичується киснем (так званий малий коло кровообігу) і розносить кисень по всіх органів і тканин (велике коло кровообігу).

Коли серце плоду розвивається під час вагітності, його робота відрізняється від роботи серця новонародженої дитини і дорослої людини. Зокрема, мале коло кровообігу повноцінно починає функціонувати тільки під час пологів, коли відбувається розкриття легенів новонародженого, і в момент першого крику вони наповнюються кров'ю. Тому в серце плоду існують спеціальні отвори і протоки, що дозволяють циркулювати крові в формується організмі в обхід легенів (артеріальна протока, що з'єднує аорту і легеневу артерію, овальне вікно міжпередсердями, венозний протока між пупкової веною і нижньої порожнистої веною).

Іноді під дією несприятливих факторів в період внутрішньоутробного розвитку відбуваються грубі порушення формування анатомічних структур серця, що позначається на його діяльності і не завжди сумісне з життям дитини. Тоді або по УЗД плоду під час вагітності, або в перші дні після пологів новонародженому встановлюється діагноз вродженої вади розвитку серця. Що це таке, який прогноз для життя і які методи збереження життя і здоров'я таких малюків пропонує сучасна медицина, ми і спробуємо з'ясувати в даній статті.

Отже, ці патологічні стани являють собою численну групу захворювань серця, об'єднаних наступними ознаками:

- виникають в період внутрішньоутробного розвитку-
- характеризуються грубими порушеннями архітектоніки серця і великих судин (аорта, нижня і порожниста вена, легеневі артерія і вени) -
- анатомічні зміни викликають значні порушення в гемодинаміці (циркуляції крові по організму) -
- обумовлені недорозвиненням анатомічних структур або зміною їх нормального розташування в серце.

Частота поширеності варіює від 6 до 9 на 1000 живих новонароджених. За даними різних авторів, можливих варіантів вроджених вад розвитку серця налічується від 50 до 100.

Схематичне зображення деяких вад серця

Причини вроджених вад серця

У зв'язку з тим, що під час внутрішньоутробного розвитку відбувається активне формування всіх органів людського організму, особливо серця, плід і вагітна жінка уразливі до дії різних негативних чинників. Так, вплив на неправильне протягом органогенезу можуть надати підвищений радіаційний фон, іонізуюче випромінювання, інфекційні захворювання матері, особливо вірусні - краснуха, кір, вітрянка, герпес- прийом деяких лікарських і токсичних речовин (наркотиків, алкоголю) в період вагітності, особливо в першому триместрі (8 -12 -я тижня - період найбільш інтенсивного формування всіх органів плоду). У 4 - 10% випадків вроджені вади генетично обумовлені, тобто передаються у спадок.

Симптоми вроджених вад серця

Клінічна симптоматика вад залежить від їх виду. Виділяють пороки «синього» і «білого» типів, а також вади, що створюють перешкода кровотоку.

Основним проявом «Синіх» пороків (транспозиція (зміна розташування) магістральних артерій, тетрада Фалло, атрезія - заращение - трикуспідального клапана) є ціаноз - синє забарвлення шкіри пальців, кистей, стоп, носогубного трикутника, вух, носа або, у вкрай важких випадках, всього тіла. Також проявом артеріальної гіпоксемії (пониженого вмісту кисню) є задишка, втрата свідомості з судомами або без, тахікардія (прискорене серцебиття), відставання в рості і розвитку, часті простудні захворювання, неврологічна симптоматика у зв'язку з відсутністю нормального кровопостачання головного мозку. Як правило, пороки цього типу проявляють себе вже в перші години і дні життя новонародженої дитини. Транспозиція магістральних артерій (порожнисті вени входять в ліве, а не праве передсердя, а аорта відходить від правого, а не лівого шлуночка) є важким пороком, несумісним з життям, і дитина, як правило, гине відразу після пологів. Також до несумісних з життям порокам відноситься трикамерне серце (два передсердя і один шлуночок, або одне передсердя і два шлуночка). Летальність вад даного типу дуже висока, якщо діти з такими вадами виживають в перші дні життя, то без лікування гинуть до кінця першого - другого року.

До порокам білого типу відносяться дефект міжшлуночкової перегородки, відкритий Боталлов (артеріальний) протока, дефект міжпередсердної перегородки. Клінічно ці вади можуть почати проявляти себе не в період раннього, дитинства, а до 16 - 20 рокам. Симптоми вад білого типу наступні: блідість шкірних покривів, відставання в розвитку, часті ГРВІ, ознаки розвивається правошлуночковоюнедостатності - задишка і тахікардія при фізичному навантаженні або в спокої.
Пороки з перешкодою кровотоку: стеноз (звуження просвіту) аорти, коарктація (сегментарне звуження) аорти, стеноз легеневої артерії клінічно проявляються задишкою, тахікардією, болями в грудній клітці, зниженням витривалості, набряками, відставанням у розвитку і порушенням кровообігу нижньої половини тулуба. При коарктації аорти діти доживають максимум до 2 -річного віку.

Діагностика вроджених вад розвитку серця

Як правило, діагностувати вади розвитку плода, у тому числі і серця, можливо ще на етапі ультразвукового обстеження вагітної жінки. Тоді, в залежності від виду вади, жінці може бути рекомендовано або переривання вагітності (при вадах, не сумісних з життям, при множинних потворність і т. Д.), Або збереження вагітності з більш детальним обстеженням вагітної та вирішенням питання про оперативне лікування дитини відразу або через деякий час після пологів. Але іноді в силу деяких причин (не відвідування вагітної жіночої консультації та УЗД кабінету, недостатнє оснащення фельдшерсько-акушерських пунктів УЗД апаратурою і т. Д.) Вади розвитку можуть бути діагностовані тільки після пологів.

Незважаючи на те, що симптоми вроджених вад досить яскраві, в процесі клінічного огляду новонародженої дитини діагноз можна тільки припустити, оскільки багато симптоми не є строго специфічними, а можуть бути обумовлені іншими тяжкими станами новонароджених (респіраторний дистрес синдром, внутрішньочерепні крововиливи і т. Д .). Також не всі вади можуть давати характерну Аускультативно картина (в процесі вислуховування грудної клітки), і навпаки, шуми, клацання чи інші аускультативні прояви можуть зустрічатися при незначних відхиленнях від норми в будові серця (малі аномалії). Тому, якщо порок серця не був діагностований по УЗД плоду, всім діткам з симптомами порушення кровообігу (дифузний або акроціаноз, задишка при годуванні або в спокої, втрата свідомості, судоми), має бути вироблено УЗД серця під час перебування в пологовому будинку.

Ехокардіографія (УЗІ серця) це один з найбільш інформативних методів візуалізації вад серця. Також можуть бути призначені ЕКГ (покаже порушення ритму, гіпертрофію передсердь і / або шлуночків, якщо такі є), рентгенографія грудної клітки (покаже застій крові в легенях, якщо є, збільшення тіні серця у зв'язку з розширенням його камер). В особливо складних випадках або перед оперативним лікуванням можуть бути призначені вентрикулографія (введення рентгенконтрастного речовини в порожнину шлуночків серця), ангіографія (введення контрасту через судини в порожнині серця), зондування камер серця з вимірюванням в них тиску.

Тепер зупинимося докладніше на ультразвукової діагностики часто зустрічаються вад серця.

А. Вроджені прочуханки серця з об'ємною перевантаженням судин в легенях (малого кола кровообігу).
1. Дефект міжпередсердної перегородки - за допомогою одновимірної ехокардіографії виявляються ознаки об'ємного перевантаження і дилатації (розширення) правого шлуночка, при двомірної ехокардіографії видний обрив ехосигнала міжпередсердями, а при допплер дослідженні оцінюється турбулентний (з «завихреннями») потік крові через Атріосептальний і ступінь порушень легеневого кровотоку.
2. Дефект міжшлуночкової перегородки - при проведенні УЗД серця візуалізуються отвір в перегородці між шлуночками, дилатація лівого і правого шлуночків, турбулентний кровотік з лівого в правий шлуночок, оцінюється ступінь тяжкості легеневої гіпертензії, вимірюється різниця тиску в шлуночках.

Так проявляється дефект перегородки між шлуночками при проведенні ехокардіографії з допплером. Зліва - нормальна міжшлуночкової перегородки, праворуч - її дефект (VSD).

3. Відкритий Боталлов протока - проявляється на ехокардіографії безперервним кровотоком допомогою повідомлення в аорті і легеневої артерії, зміною кровотоку в гирлі легеневого стовбура.
4. Коарктація аорти - Видний сегментарний ділянку звуження просвіту аорти, прискорений потік крові нижче сегмента.
5. Транспозиція магістральних артерій - візуалізується неправильне відходження судин від серця.

Б. Пороки серця зі зменшенням обсягу крові в малому колі кровообігу.
1. Тетрада Фалло - при ехокардіографії крім стенозу (звуження) легеневої артерії та дефекту перегородки між шлуночками, визначається гіпертрофія правого шлуночка і відходження аорти з правого шлуночка, також оцінюється ступінь порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки.
2. Стеноз легеневої артерії - виявляється звуження просвіту легеневої артерії, і прискорення кровотоку в гирлі легеневої артерії і гіпертрофія правого шлуночка.
3. Аномалія Епштейна - Патологія розвитку тристулкового клапана серця, коли стулки клапана прикріплюються ні до фіброзного кільця між передсердям і шлуночком праворуч, а до стінок правого шлуночка, що викликає зменшення його обсягу. При ЕХО - КГ визначається патологія клапана, оцінюється ступінь розширення порожнин серця і порушення внутрисердечного струму крові.
4. Атрезія трикуспідального клапана - при ЕХО - КГ відсутній відображення ехосигнала від трикуспідального клапана, реєструється гіпертрофія правого передсердя і лівого шлуночка.

В. Пороки серця зі зменшенням об'єму циркулюючої крові у великому колі кровообігу (в судинах всіх життєво важливих органів).
1. Коарктация аорти (див. Вище).
2. Ізольований стеноз аорти - оцінюється ступінь звуження, візуалізується прискорений кровотік через аортальний клапан і деформовані стулки клапана.

Г. Пороки серця без порушення гемодинаміки.
- Декстрокардія (дзеркальне розташування серця справа) - досить рідкісна аномалія, по УЗД серця порушень гемодинаміки, як правило, не реєструється.

Лікування вроджених вад розвитку серця

Повне лікування переважної більшості вад серця можливо тільки за допомогою їх хірургічної корекції. Кардіохірургічні операції можуть бути проведені в перші години або дні життя новонародженого, або на першому році життя дитини. При відкритому артеріальному протоці припустима вичікувальна тактика (при відсутності симптомів жизнеугрожающих станів), так як цей протока може самостійно закриватися в перші два роки життя.

Операції можуть виконуватися як на відкритому серці (з розтином стінки грудної клітки), так і кардіоваскулярним методом (коли доступ до серця здійснюється за допомогою введення в судини зонда, що досягає порожнин серця). Останній метод, наприклад, застосовується при корекції дефектів міжпередсердями або шлуночками, до яких за допомогою зонда підводиться окклюдером, що закриває отвори.

Але при деяких вадах серця, не сумісних з життям, наприклад, трикамерне серце (одне передсердя і два шлуночка, або два передсердя і один шлуночок) проведення хірургічної корекції, на жаль, не можливо.

Крім кардіохірургічної операції, пацієнту призначається медикаментозна терапія для поліпшення скорочувальної функції серця і «розвантаження» малого кола кровообігу. Застосовуються інгібітори АПФ (еналаприл, периндоприл, лізиноприл, раміприл та ін), діуретики (фуросемід, індапамід та ін), В-адреноблокатори (карведилол, бісопролол та ін).

Спосіб життя з вродженою вадою серця

Пацієнту необхідно дотримуватися наступних рекомендацій щодо його способу життя:
- раціональне збалансоване харчування-
- дотримання дієти з обмеженням кухонної солі і обсягу споживаної рідини (для зменшення об'ємного перевантаження серця і судин) -
- достатнє перебування на свіжому повітрі-
- виняток будь-яких занять спортом і обмеження сильних фізичних нагрузок-
- достатній за тривалістю сон-
- регулярне спостереження у кардіолога і кардіохірурга з проведенням необхідних лікувально-діагностичних заходів-
- вагітність жінкам з пороками «синього» типу строго протипоказана, але якщо було проведено хірургічне лікування, то можливість збереження вагітності визначається в кожному конкретному випадку індивідуально з спільним веденням вагітної кардіохірургом, кардіологом і акушер-гінекологом в спеціалізованому стаціонарі. Родоразрешение, як правило, проводиться шляхом кесаревого розтину.

Прогноз при вроджених вадах серця

Прогноз для життя більшості вад серця несприятливий. Як вже було сказано вище, кардіохірургічне лікування таким діткам потрібно в перші дні і місяці після пологів, інакше вони гинуть протягом перших двох років через прогресування серцевої недостатності або приєднання ускладнень (бактеріальний ендокардит, фатальні порушення ритму, підвищений ризик тромбоутворення та тромбоемболічних ускладнень , часті захворювання бронхолегеневої системи (затяжні бронхіти, тяжкі пневмонії). Виняток становлять пороки білого типу, при яких у разі відсутності хірургічного лікування в силу якихось причин діти здатні доживати до 16 - 18 років.

Після хірургічної корекції прогноз для життя сприятливий, але все одно стан дитини залишається доволі серйозним, тому за такими дітьми має здійснюватися посилене спостереження батьків і лікарів.

На закінчення хотілося б відзначити, що даний діагноз у дитини на сучасному етапі розвитку медицини не є вироком, оскільки можливості вітчизняної та зарубіжної кардіології дитячого віку дозволяють виносити, народити і виростити малюка, здатного вести повноцінний спосіб життя, незважаючи на настільки важке захворювання.

Лікар терапевт Сазикіна О.Ю.