Бічний аміотрофічний склероз

Бічний аміотрофічний склероз (хвороба Шарко, БАС) - це хронічне, клінічно й генетично неоднорідне, прогресуюче, фатальне захворювання, яке вражає периферичні і центральні мотонейрони. БАС в нинішній час є найчастішим з прогресуючих недуг мотонейронів і найважчим з усіх дегенеративних хвороб центральної нервової системи.

Етіологія даного захворювання не ясна. Деякі фахівці стверджують, що основну роль у виникненні БАС відіграють віруси, а також, метаболічні та імунологічні порушення. Якщо мова йде про розвиток сімейної форми хвороби Шарко, обговорюється роль мутації в гені супероксиддисмутази-1, 21q22-1 хромосома.

Класифікація БАС

У нинішній час виділяють наступні форми бічного аміотрофічного склерозу:

• Шийно-грудна.
• Бульбарная.
• Первинно-генералізована.
• Попереково-крижовий.
• Висока.

Що стосується варіантів хвороби, то їх всього три:

• Пірамідний (при високій формі БАС) - уражаються переважно центральні мотонейрони.
• Сегментарно-ядерний - ураження периферичних мотонейронів.
• Змішаний (класичний БАС) - рівномірний ураження периферичних і центральних мотонейронів.

клінічна картина

До початкових симптомів бічного аміотрофічного склерозу відносяться:

• Крампі (спазми м'язів, хворобливі скорочення, дуже часто генералізовані. Вони зустрічаються практично у кожного хворого. У більшості випадків цей симптом є найпершою ознакою БАС.
• Слабкість і млявість в дистальних відділах рук, фастікуляціі (м'язовіпосмикування), схуднення в кистях, незручність в момент виконання тонких рухів пальцями.
• Бульбарні розлади - дисфагії і дизартрії (у 25% хворих).
• Слабкість в плечовому поясі і проксимальних відділах рук.
• Атрофія м'язів ніг, що супроводжується нижнім спастичним парапарезом.

Бічний аміотрофічний склероз може вражати, як нижній мотонейрон, так і верхній. До симптомів ураження нижнього мотонейрона відносять: гіпорефлексію, м'язову слабкість, фасцикуляциями і м'язові атрофії. Що стосується поразки верхнього мотонейрона, то йому характерні: спастичність, м'язова слабкість, патологічні кистьові і стопного знаки і гіперрефлексія.

У більшості випадків хвороби Шарко характерна асиметричність симптоматики. У класичному варіанті недуга починається з схуднення м'язів тенара однією з кистей. Хворий відчуває труднощі і дискомфорт при застібанні гудзиків, в момент підбирання дрібних предметів, при листі.

Потім, під час прогресування недуги, кисть стає схожою на «пазури», а також, у процес починають втягуватися м'язи передпліччя. Через деякий час виникає ураження і іншої руки. Атрофія починає поширюватися на м'язи плеча і плечового пояса.

В цей же час до вищезазначених симптомів бічного аміотрофічного склерозу приєднується ураження бульбарних м'язів (атрофія і фасцикуляція мови, дисфагії, слинотеча, парез м'якого піднебіння, дизартрії і інш.).

Жувальні і мімічні м'язи залучаються до процесу, як правило, трохи пізніше. У міру розвитку хвороби стає неможливим надування щік, випинання мови і витягування губ в трубочку. Часом з'являється слабкість розгиначів голови, яка не дозволяє хворому тримати голову прямо.

Також в процес може залучитися діафрагма, що призводить до парадоксального диханню (на вдиху живіт западає, а на видиху - випинається).

Першими на ногах атрофуються бічна і передня групи м'язів, що проявляється ходою типу степпаж і «звисає стопою».

Половина хворих страждає зниженням працездатності і пам'яті.

Всі вищевказані симптоми бічного аміотрофічного склерозу є досить серйозними, оскільки вони щодня доставляють хворим безліч неприємностей і величезна кількість дискомфорту.

Ускладнення БАС

Хвороба Шарко дуже часто призводить до наступних ускладнень:

• Депресія.
• Кахексія.
• Множинні крампі.
• Уросепсис.
• Контрактури кінцівок.
• Порушення дихання, а також, дихальна недостатність.
• Парези і паралічі м'язів шиї та кінцівок.
• Порушення ковтання.
• Аспіраційна пневмонія.

Прогресування рухових розладів через кілька років закінчується смертю.

Лікування бокового аміотрофічного склерозу

На сьогоднішній день ефективного лікування бічного аміотрофічного склерозу не існує. Рілутек - єдиний препарат, який може відсунути летальний результат на кілька місяців.

Як правило, основною терапією при БАС вважається симптоматична. До неї належать:

• Фізична активність.
• Лікувальна гімнастика.
• Застосування ортопедичних пристосувань (різні шини, шийний комір, пристрої для захоплення предметів і інш.).
• Дієта.
• При слинотеча призначають атропін і гіосцін.
• При крампі - хініну сульфат, фенітоїн, карбамазепін, верапаміл, препарати магнію.
• При больових синдромах - аналгетики, а на останніх стадіях - наркотичні аналгетики.
• При спастичності - тизанидин, баклофен, мемантін, клоназепам.

Крім цього, в лікуванні бічного аміотрофічного склерозу використовують антихолінестеразні препарати, церебролізин (в дуже високих дозах) і антидепресанти.