Епіспадія

Епіспадія - це вроджена аномалія розвитку зовнішніх статевих органів, коли зовнішній отвір сечівника відкривається вище його нормального розташування, наприклад у хлопчиків - на верхній поверхні тіла статевого члена або на лобку.

Набагато більш рідше епіспадія зустрічається у дівчаток, і проявляється в однієї дівчинки на 565000 в порівнянні з 1 випадком на 100000 хлопчиків.

Причини епіспадії

Епіспадія є одним з видів аномалій розвитку сечостатевої системи у новонароджених. На сьогоднішній день ведуться активні роботи не тільки з вивчення лікування та діагностики даного захворювання, а й щодо з'ясування безпосередньої причини аномалії. Необхідно відзначити, що незважаючи на високий рівень медицини, назвати точну причини епіспадії не можуть ні в одній закордонній урологічній клініці.

Разом з цим, виділяють цілий ряд факторів, які можуть в той чи іншій мірі підвищувати ризик народження дитини з подібною аномалією. Перш за все, до таких факторів необхідно віднести іонізуюче випромінювання, під впливом якого знаходяться люди, що проживають біля атомних електростанцій та інших стратегічних об'єктів, на яких зберігаються радіоактивні метали.

Якщо зон радіоактивного забруднення у нас в країні не так вже багато, то курців мам набагато більше. А за деякими відомостями, куріння і вживання алкогольних напоїв під час вагітності роблять на плід не менш негативний вплив, ніж токсична доза іонізуючого випромінювання.

Ще повністю не доведено вплив хронічного стресу і травматизації на розвиток плоду, але деякі вчені активно дотримуються цієї думки і продовжують пропагувати її серед вагітних жінок.

Симптоми епіспадії

На відміну від схожого захворювання, гіпоспадії, дана аномалія розвитку сечівника не може протікати у прихованій формі. Так чи інакше, але якщо отвір сечівника розташовується на верхній поверхні тіла статевого члена хлопчика, то не помітити аномалію, навіть у період новонародженості, просто неможливо. Звертає на себе увагу, перш за все, характер струменя сечі, яка спрямована не вниз, як в здорових дітей, а вгору. При розташуванні отвору сечівника на лобку статевий член практично не бере участь в акті сечовипускання. При цьому, сеча виділяється, фактично, на животику дитини і, стікаючи вниз, подразнює шкіру статевих органів і промежини.

При неуважному обстеженні, якщо не виявлено неправильне розташування уретри, подразнення шкіри можна сплутати зі звичайними попрілостями, які також проявляються почервонінням шкіри зовнішніх статевих органів і промежини. Батьки починають використовувати дитячі присипки, які в даній ситуації виявляються неефективними. При відсутності нормального лікування, запалення може переходити в гнійну стадію, що закінчується відторгненням шкіри і утворенням глибоких виразок.

Як правило, захворювання дебютує з самого народження дитини. При цьому малюк стає неспокійним, вередує, погано набирає вагу, відмовляється від грудей і часто прокидається вночі.

Епіспадія

Епіспадія у дівчаток буває частковою і повною. При частковій епіспадії клітор розщеплений або відсутній, спостерігається розбіжність великих статевих губ у лобка (відсутня передня спайка статевих губ), малі статеві губи недорозвинені, зовнішній отвір сечівника локалізується під лобковим зчленуванням. При нетриманні сечі зовнішній отвір зяє і з нього витікає сеча. У разі повної епіспадії великі статеві губи широко розходяться у лобка і незамикают полову щілину, відзначаються ознаки недорозвинення передньої черевної стін ки і розбіжність лобкових кісток. Клітор відсутня. Вхід в сечовий міхур, що розташовується в області лонного зчленування, зяє, легко розтягується і вільно пропускає палець. Сеча безперервно витікає назовні, викликаючи зміни в прилеглій шкірі.

Якщо у дитини відзначається подібна загальна симптоматика, яка супроводжується подразненням шкіри в області зовнішніх статевих органів, то його необхідно показати уролога. Кваліфікований фахівець зможе правильно поставити діагноз і визначити оптимальну тактику лікування для того, щоб у майбутньому хлопчик не страждав еректильною дисфункцією і безпліддям.

Діагностика епіспадії

Як правило, однією клінічної картини вже достатньо для того, щоб поставити діагноз епіспадії. Якщо спостерігати за дитиною під час сечовипускання, то можна помітити, що сеча виділяється не з нормального сечівника, а з патологічного отвору, розташованого на верхній поверхні тіла статевого члена або, зовсім, на лобку.

Правда, з метою диференціальної діагностики і для правильного проведення оперативного втручання, діагноз необхідно підтверджувати додатковими методами дослідження. Найбільш поширений і, відповідно, найбільш точний метод верифікації епіспадії - це контрастна уретрографія. Для її виконання в порожнину сечового міхура по уретральному катетеру вводиться контрастна речовина, а під час акту сечовипускання виконується рентгенологічне дослідження статевого члена і органів малого тазу в бічній проекції. На знімку досить чітко видно як сам сечовий міхур, так і форму сечівника. Найчастіше, він просто відкривається в неправильному місці, але бувають і такі випадки, коли сечівник має додаткові ходи, сліпо закінчуються в товщі статевого члена. Саме для їх виявлення і необхідно проводити рентгенологічну діагностику.

Лікування епіспадії

Корекція даної аномалії розвитку можлива виключно оперативним методом. Обсяг операції залежить від форми епіспадії. Якщо отвір уретри у хлопчика відкривається на тілі статевого члена, недалеко від уретри, то в такій ситуації можливе проведення пластики сечівника власними тканинами. Після висічення патологічного отвори, виконується переміщення кукси уретри в потрібне місце з подальшим її вшиванням.

При короткій культі уретри або при важкій формі епіспадії, коли сечовипускальний каналу знаходиться над лобкової кісткою, необхідно виконувати пластичну операцію за допомогою синтетичним імплантів.

Необхідно пам'ятати, що якщо на момент проведення оперативного втручання у хворого присутній роздратування і почервоніння шкіри зовнішніх статевих органів, операцію необхідно відкласти. У першу чергу в подібній ситуації необхідно вилікувати місцеве запалення шкіри. Для цього застосовуються антисептичні розчини типу хлоргексидину, які наносяться на уражені поверхні після кожного акту сечовипускання.

Оперативне лікування епіспадії

При абсолютних протипоказаннях до операції, які обумовлені важкими захворюваннями внутрішніх органів або відмовою батьків від лікування, до хворих застосовується консервативна тактика. Вона спрямована, насамперед, на попередження гнійного запалення шкіри навколо отвору сечовипускального каналу. Це досягається туалетом зовнішніх статевих органів після кожного акту сечовипускання і обробкою ураженої ділянки шкіри антисептичними розчинами.

У дівчаток і жінок показанням до операції при епіспадії є лише нетримання сечі, тому основна мета пластичної операції - створення замикаючого апарату.

Реабілітація після хвороби

При оперативному лікуванні патології реабілітація спрямована на профілактику вторинного інфікування рани і розривів сформованого анастомозу. Для профілактики інфекції застосовується звичайна антибактеріальна терапія. Оскільки при подібної операції без розкриття ніяка порожнину людського тіла, одного антибактеріального препарату, як правило, достатньо для ефективного винищення патогенних збудників.

Профілактика неспроможності анастомозу проводиться постановкою звичайного уретрального катетера. Він не тільки відводить сечу з сечового міхура, а й виконує роль такого собі каркаса, завдяки якому правильно формується нова уретра.

Особливості харчування і спосіб життя

Корекція раціону харчування полягає в тому, щоб обмежити вживання великої кількості рідини, внаслідок чого підвищується рівень добового діурезу, що також негативно позначається на функціональному стані уретрального анастомозу.

Серед корекції способу життя можна виділити, хіба що, тільки носіння уретрального катетера. Але, враховуючи той факт, що операція при такій патології, як правило, проводиться в період новонародженості, це не особливо впливає на самопочуття пацієнта. У свою чергу, батьків необхідно навчити міняти уретральний катетер і вводити по ньому в порожнину сечового міхура антисептичні розчини. Це робиться з метою попередження пролежнів уретри, а також для профілактики вторинного циститу.

Лікування народними засобами

Оскільки єдиним методом корекції даної аномалії розвитку є оперативне втручання, народні методи лікування втрачають свою актуальність. Різноманітні відвари ромашки та інших лікувальних трав, які часто рекомендуються народними цілителями, володіють тільки місцевим протизапальним ефектом. Це на деякий час знімає роздратування шкіри, але не усуває первинної причини захворювання.

Ускладнення епіспадії

Вже не раз було сказано, що найбільш частим ускладненням епіспадії є мацерація і запалення шкіри навколо отвору сечовипускального каналу. У нормі, воно відкривається на слизовій оболонці голівки статевого члена, при попаданні на яку, сеча не робить нікого негативного впливу. Шкіра не має таких бар'єрних можливостей, тому постійний вплив на неї сечі призводить до швидкого руйнування епідермісу і запаленню глибших її шарів. При поганій гігієні, до даного клінічному стану швидко приєднується бактеріальна інфекція, що закінчується гнійним запаленням. Відсутність лікування на даному етапі може загрожувати загальними септичними явищами і навіть летальним результатом.

Наступною групою ускладнень епіспадії можна вважати психічні порушення. Вони розвиваються, якщо корекція патології не була проведена в період новонародженості. З віком діти починають помічати свою неповноцінність, що часто переростає в психологічні комплекси, пов'язані з статевим життям. Навіть після проведення операції в старшому віці залишається досить стійкий психологічний блок, який не дозволяє чоловікові познайомитися з жінкою і завести сім'ю.

Профілактика епіспадії

Профілактувати будь вроджені аномалії розвитку вкрай складно, оскільки до цих пір точно не відома їхня причина. Тільки щось можна сказати точно, що відмова від вживання алкоголю та куріння під час вагітності знижує ризик розвитку дитини з епіспадії в кілька разів. Це ж стосується і перебування вагітної жінки в зоні з високим рівнем радіації.

Для того, щоб виключити можливість появи септичних ускладнень і попередити психологічні розлади у дитини, епіспадію необхідно діагностувати на ранньому етапі. В принципі, це повинен зробити неонатолог ще в пологовому відділенні. Але часто бувають ситуації, коли патологія пропускається фахівцями. Тому тут необхідна ще й настороженість батьків. Як вже говорилося, якщо у дитини відзначається погіршенням загального стану і при цьому у нього присутній роздратування шкіри в зоні трусиків, він є потенційним клієнтом дитячого уролога.

Ред. лікар уролог, сексолог-андролог Плотніков А.Н.