Екстрапірамідні синдроми

Екстрапірамідні розлади - Це зміни м'язового тонусу, порушення рухової активності, поява гіперкінезів (посмикувань) або гіпокінезії (знерухомленості) та їх поєднань.

З'являються такі симптоми при ураженні особливих структур головного мозку - екстрапірамідної системи. Це - зоровий бугор, базальні ганглії, подбугорная область, внутрішня капсула.

У процесі розвитку екстрапірамідних порушень лежить порушення нейромедиаторного обміну - порушення рівноваги між допамінергічними медіаторами й холинергическими, а також взаємозв'язків з пірамідної системою. В результаті виникає дискоординація рухів.

Екстрапірамідна система забезпечує регуляцію пози, тонусу, зміною м'язового тонусу забезпечує готовність до руху, плавність, швидкість, точність рухів, рухи співдружності (наприклад, при ходьбі помахи рук і рухи ніг). Завдяки зв'язкам з корою мозку, гіпоталамусом і лімбічної системою екстрапірамідні освіти беруть участь у забезпеченні вищої нервової діяльності, особливо в емоційній сфері.

Екстрапірамідні гипокинезой виникають при ураженні лобових часток, чорної субстанції і ретикулярної формації. Гіперкінези виникають при ураженні стріарного ядра, таламуса, червоного ядра, мозжечково-таламического шляху.

Екстрапірамідні гіперкінези - це надлишкові, мимовільні, насильницькі руху.

Атетоз - Проявляється в пальцях, - повільні, звиваються, червоподібні руху. Атетоз м'язів обличчя проявляється викривленням рота, сіпанням губ і язика. Напруга м'язів змінюється зниженням тонусу і розслабленням. Частіше з'являються при ураженні хвостатого ядра, порушенні взаємозв'язків блідої кулі і червоного ядра. такі порушення можливі при родової травми, епідемічному енцефаліті, черепно - мозкових травмах, атеросклерозі, сифілісі.

Атетоз

Хорея - Різноманітні швидкі насильницькі рухи м'язів тулуба і кінцівок, шиї й обличчя, які ритмічні і не послідовні, що виникають на фоні зниженого м'язового тонусу.

Торзіонная спазм - Це дистонія м'язів тулуба. Захворювання може початися в будь-якому віці. Гіперкінези з'являються при ходьбі - перегинають, штопороподобние, обертальні в м'язах шиї і тулуба. Перші прояви можуть початися з м'язів шиї - торзионная кривошия - насильницькі бічні повороти голови. Торзіонная кривошия може бути ізольованою патологією, без ураження інших груп м'язів. Може захворювання проявлятися як «писальний спазм». При листі пальці приходять у стан гіпертонусу, напружуються і дрібні рухи стають неможливими, не можна розтиснути кисть. У певні моменти, під час м'язового спазму хворі як би застигають в одній позі. Розвивається торзіонная спазм при запальних захворюваннях - енцефалітах, спадкових дегенеративних захворюваннях. Застосовують для лікування міорелаксанти - мідокалм, баклофен., Седативні засобів, вітаміни В.

Спастична кривошия

Тік - Повторювані судомні посмикування окремих м'язів, частіше обличчя, повік, шиї - сіпання шиєю, закидання голови, посмикування плечем, підморгування, наморщіваніе чола - однотипні руху. Найчастіше проявляється при нервовому напруженні, стресі. У лікуванні використовують седативні препарати і міорелаксанти - таблетки валеріану, Дорміплант, новопассит, седавіт, афобазол, пантокальцін, мідокалм, вітамін В6, рефлексотерапію.

Міоклонії -  швидкі, короткі посмикування, блискавичні в окремих м'язах або групі м'язів. Бувають при кожевніковської епілепсії, енцефаліті.

Гемібаллізм - Односторонні підкидають, розмашисті рухи кінцівок (частіше рук). Виникає при ураженні луісова тіла туберкуломой, сифілітичні гуми, метастазами пухлин, при енцефаліті, судинних захворюваннях.

Всі перераховані гіперкінези можуть бути ізольованими, можуть поєднуватися. Наприклад, хореоатетоз.

Хореоатетоз

Гіперкінези посилюються при хвилюванні, фізичному напруженні і зникають уві сні.

Тремор - тремтіння - ритмічні швидкі рухи невеликої амплітуди. Постуральний тремор виникає при утриманні пози, наприклад, витягнутих вперед рук. Кінетичний тремор виникає при рухах. Інтенційний тремор виникає при наближенні до мети, наприклад, при спробі потрапити пальцем в ніс - чим ближче до носа - тим сильніше тремор. Тремор спокою виникає у спокої і зменшується при рухах, що характерно для хвороби Паркінсона.
Розрізняють тремор первинний - есенціальний і вторинний, як прояв захворювання соматичного (печінки, нирок, щитовидної залози) і нервової системи (дегенеративні захворювання - Коновалова - Вільсона, Паркінсона, мозочкові дегенерації, черепно-мозкові травми, пухлини) або інтоксикації (алкоголь, марганець, ртуть, ряд лікарських препаратів - психотропні, бронхорасширяющие, наркотики). При появі будь-якого тремору потрібно звернутися до невролога і пройти індивідуально призначені обстеження.

Особовий геміспазм - Тонічне зведення м'язів половини обличчя, шиї та мови, при цьому закривається очей, перетягується рот.
При ураженні екстрапірамідної системи можливий насильницький сміх, плач, різні гримаси.
При появі будь-яких судом, посмикувань, змін м'язового тонусу, порушенні точності і цілеспрямованості рухів потрібно звернутися до невролога. Невролог Вас огляне, проведе ряд тестів на перевірку функцій екстрапірамідної системи і загальний неврологічний огляд. Для визначення патологічного процесу знадобляться аналізи крові, огляд окуліста, комп'ютерна та (або) магнітно-резонансна томографія. Самостійно розібратися в такій патології хворий не зможе. Диференціальний діагноз проводиться з енцефалітами, судинними та інфекційними захворюваннями мозку (туберкульоз, сифіліс ...). Потрібно виняток онкопатології.

Хорея Гентінгтона (танець святого Віта) - Важке прогресуюче спадкове захворювання. Починається в 30-40 років появою хореіформние гіперкінезами і прогресуючою деменцією (недоумством). Гіперкінези повільні, розмашисті, гіпотонії м'язів немає. Дегенеративний процес вражає шкаралупу, хвостате ядро, клітини лобової частки мозку. У крові підвищений вміст тирозину, який має велику роль в біохімії екстрапірамідної системи.
На електроенцефалограмі можна виявити дифузне зміна актівноті мозку, відсутність альфа ритму, поява повільних хвиль. При комп'ютерній томографії - атрофічні процеси. У лікуванні використовують Абікс (мемантин), антагоністи допаміну - тріфтазін, допегит, резерпін, вітаміни групи В, нейропротектори.
Захворювання важке, в діагностиці відіграє роль сімейний анамнез. При прогресуванні призводить до інвалідності. Хворі спостерігаються неврологом, потребують допомоги психіатра.

Гіперкінези при хореї Гентінгтона і зона ураження в головному мозку

Гепатоцеребральная дистрофія (Коновалова - Вільсона) - Спадкове захворювання порушення обміну міді, при якому порушується синтез білка церулоплазміну і мідь відкладається в тканинах - печінки, мозку, рогівці ока, а не виводиться з організму. Може початися в будь-якому віці, але чим раніше, тим важчий перебіг і тим швидше летальний результат. Розрізняють черевну форму, ригидно - арітмогіперкінетіческую, дрожательную, дрожательную - ригидную, екстрапірамідні - корковую. Частіше зустрічається дрожательную і дрожательную - ригидная форма. Початок о 15-20 річному віці з розгонистих гіперкінезів - руки роблять «політ крил», м'язової ригідності. Описано атипові форми з початком з писального спазму або торзіонная дистонії. Стан прогресивно погіршується, додаються психічні порушення - емоційна лабільність, розгальмування - недоумство. Можливі епілептичні напади. Перебіг хвороби повільно прогресуюче, без ремісій. На ранніх стадіях необхідно диференціювати з розсіяним склерозом, пухлиною мозку, енцефалітом, хореєю Гентінгтона, раннім дебютом Паркінсона. У діагностиці має значення огляд окуліста, який виявить при огляді на щілинній лампі буро - зелене кільце (Кайзера - Флейшера), в крові вміст міді та церулоплазміну знижений, в сечі - вміст міді підвищено. Вражається печінка - цироз, нирки. Специфічна терапія проводиться довічно - D-пеніциламін, купреніл. Використовують курсами унітіол, вітаміни групи В, нейропротектори, антиоксиданти, при необхідності протиепілептичні препарати. Спостерігаються хворі довічно у невролога, гастроентеролога.

Атетоз при хворобі Коновалова - Вільсона

Паркінсонізм - Хронічне, прогресуюче нейродегенеративне захворювання, при якому виникають специфічні порушення рухів - акинезії, тремор, м'язова ригідність, порушення вегетативної регуляції, когнітивні (розумові) порушення, емоційна бідність. Може існувати паркінсонізм як хвороба Паркінсона, а може розвинутися вдруге при інфекційних захворюваннях, токсичних, травматичних, судинних ураженнях нервової системи - вторинний симптоматичний паркінсонізм. Докладніше в статті Хвороба Паркінсона, паркінсонізм.

При судинних захворюваннях - атеросклерозі, гіпертонічній хворобі розвивається хронічне порушення мозкового кровообігу - дисциркуляторна енцефалопатія, одним із симптомів якої може бути екстрапірамідна недостатність, а у важких випадках і паркінсоніческій синдром. При лікуванні приділяється увага основному захворюванню, використовують гіпотензивні, противосклеротические, судинні препарати, седативні, нейропротектори, санаторно курортне лікування. Лікування призначається лікарем - неврологом.

Еонсультація лікаря по екстрапірамідних синдромам:

Питання: як лікується есенціальний тремор?
Відповідь: Виключити нервово - емоційні перевантаження, обмежити прийом кави і звернутися до невролога. Використовують лікарські препарати - вітамін В6 у великих дозуваннях, пантокальцін, пропранолол, препарати габапентину (Габантин, гатонін, габагама), афобазол, Ноофен, адаптол, психотерапію, рефлексотерапію.

Лікар невролог Кобзєва С.В.